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第482章482 新线索（第1页）

“我真不是医二代（..）”！

（下午3点睡到11点，吃吃东西，半夜改改，明早改改。今天这章后面是个胆道闭锁的病例，有兴趣可以看看，没兴趣就放了吧，明天下午看，见谅见谅）

（以后我也不复制黏贴了，全部用一整个完整病例做填充，等改完文后再删掉，见谅见谅）

市西儿科医院的这次院感，虽然症状很多很乱，涉及到了咽喉，骨骼，皮肤，但主心骨还是呼吸系统症状。

呼吸道感染自然得从呼吸道进入，不过人体有自卫机制，咳嗽、喷嚏、痰液都是往外排菌排灰尘垃圾的办法。所以菌量如果不够的话，会被直接排放出体外，就算偶然侵入也会被免疫系统清扫干净。

所以绝大多数呼吸道感染的一个重要条件就是空气不流动的空间。

当相对密闭空间里的致病微生物繁殖到一定程度，就会超过人体所能阻挡的负荷，在体内安家。应对这种情况最好的办法，就是开窗通风。

留观室因为人员混杂，空气往往都不太好，去了之后染个感冒是常有的事儿。在急诊待多了的医生护士们，他们的感冒就像大姨妈一样，一个月就得来一次。

一个需要狭小空间才能流通的呼吸道感染，却发生在了几个靠窗床位上，这有违常理，也很不正常。同理，如果感染源在病房内，那这几个靠窗位也是最不容易感染的地方。

可现在院感就是出在了

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病婴，女，出生61天，皮肤、巩膜进行性黄染二十五天。患儿出生三十七天出现皮肤、巩膜黄染，并进行性加重，夜间哭闹。

肝功能检查：总胆240U／L直胆175U／L间胆65U／L谷草及谷丙转氨酶有升高

TORCH滴度：均正常

B超：未探及胆囊，胆总管直径0.2mm

核素扫描：完全性胆道闭锁

磁共振：肝内外胆管未见明显扩张，未见胆囊。MRCP未见肝内外胆管显影。

该患儿为3型BA，治疗比较困难，目前公认的做法是在出生后8周内行肝门胆管－空肠ROUX-en-Y吻合术，手术失败者行肝移植。因为有25％的患儿可以通过该术式得到治愈。但肝移植技术上比较困难，由于患儿的各器官结构很小，很容易发生肝动脉栓塞，术后感染发生率高等。做好能行亲体肝移植。

在引起新生儿黄疸的诸多疾病中，由于治疗难度大和有极高的病死率，无疑胆道闭锁占有最为重要的地位。胆道闭锁是指在妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，胆汁不能向肠道排泄的一种疾病。以往临床多称其为先天性胆道闭塞，但近来发现尽管极少数病例合并有十二指肠前门静脉、多脾、内脏转位、染色体异常等畸形，但多数病例都不合并其他畸形，并且大多数病儿出生后一周内大便均为黄色，一到两周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应发生在胎儿胆汁分泌之后。另外，在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说。而多倾向于炎症的病因学说。本病的发病率在欧美约20000：1，而日本为10000：1，亚洲东方人的发病率高于欧美白人。

先天性胆道闭锁在60年代以前几乎全部死亡，近30余年来自日本学者葛西（Kasai）提出肝门空肠吻合的葛西手术之后，使得过去“不能手术治疗型”的患儿获得生存希望。明确该症的诊断，必须了解该症的临床病理类型。葛西根据病理检查及手术所见，提出先天性胆道闭锁的肝外胆管的形态是多样的，肝内胆管的变化却较单纯。根据肝外胆管闭锁部位分为胆总管闭锁，肝管闭锁，肝门区胆管闭锁等3型。

Ⅰ型：胆总管闭锁型，分为两种亚型。Ⅰa型：胆总管下端闭锁伴上端胆总管的囊性扩张。Ⅰb型：在胆囊管、胆总管及肝总管即所谓的“三管汇合”部位以上的高位胆总管闭锁。Ⅰ型病例胆囊内含胆汁，高位的胆总管与肝内胆管相通，可行肝外胆管与肠管吻合。但此型所占比例甚少，仅约占5%左右。该型有时与先天性胆管扩张症囊肿型相类似，所不同的是后者胆总管远端不完全闭锁。

Ⅱ型：为肝管闭锁。又分为三种亚型：Ⅱa型胆总管包括胆囊管开放，但肝管完全缺损或呈纤维条索状改变。Ⅱb型肝外胆管完全闭锁。Ⅱc型肝管闭锁，胆总管缺如。Ⅱ型的纤维组织条索中部分可有小囊泡样内腔，充满透明样液体而非胆汁。

Ⅲ型：指肝门区胆管闭锁。其实在肝门区的胆管形态有各种表现。有时可见左右肝管的分支，且常有小于1mm的管茎；有时则可见纤维结缔组织的胆管条索痕迹。这些肝门部组织检查证明，几乎全部病例都有微细开放的胆管，这成为肝门空肠吻合术的病理解剖学基础，使部分患儿获得挽救。

诊断依据

临床表现

主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸。排灰白色大便和尿色深黄。患儿生后胎便多为正常墨绿色，一周内表现正常。黄疸一般是在1-2周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时，该症患儿反而逐渐加重。由于直接胆红素明显升高，故皮肤常呈暗黄色，甚至褐色，黏膜、巩膜也显著发黄。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。大便在黄疸初现之时变为淡黄色，后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色，这是由于血液中胆红素浓度过高，胆红素通过肠壁渗入到肠腔，使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色。

体格检查可见腹部膨胀，肝脏肿大可在右季肋下扪及，表面光滑，质地坚硬。随病程进展，肝脏逐渐增大可达脐下，超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大，大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉怒张，亦可出现腹水，多伴有门静脉高压症。

最初3个月患儿营养发育状态无明显变化，身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢，营养差，精神萎靡，贫血。因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干，皮肤瘙痒，干燥，指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病，急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差，肝功受损，凝血因子的合成受到障碍，而易引致出血倾向，可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时，因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。

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